先天性感音難聴（Congenital Sensorineural Deafness）

先天性感音難聴は、生まれつき内耳（蝸牛）の感覚細胞がうまく発達・維持されないために起こる、生まれつきの聴覚障害です。多くは白色・斑（パイボールド）・マールといった被毛の色素パターンを作る遺伝と関連しており、色素が乏しい個体で発生しやすいことが知られています。片耳だけの片側性と、両耳の両側性があります。加齢に伴う難聴とは仕組みが異なります。

好発犬種の代表がダルメシアンで、難聴犬の多くが白色被毛の個体です。オーストラリアン・キャトル・ドッグやブル・テリア、イングリッシュ・セター（ベルトン）など、白色・斑の被毛を持つ犬種で報告されています。オーストラリアン・シェパードなどマールを持つ犬種では、マール×マール（ダブルマール）の交配で難聴・眼の異常のリスクが高まるとされます。なお、青い目の白毛の猫でも先天性の難聴が古くから知られています（本KBは犬種を対象に記載）。

好発品種（根拠の別を明記）

• ダルメシアン — 犬種中で最も高頻度。パイボールド斑・青い虹彩と関連（Strain 2004）。
• オーストラリアン・キャトル・ドッグ — 白い被毛/斑と関連（Sommerlad 2012: 有病率10.8%）。
• ブル・テリア・イングリッシュ・セター・イングリッシュ・コッカー・スパニエル — 白色・斑（ベルトン）の毛色と関連する好発犬種（MSD・Strain 2004）。
• オーストラリアン・シェパード — マール×マール交配（ダブルマール）で難聴・眼異常のリスク。
• ドゴ・アルヘンティーノ — 白色被毛と関連（Strain 2021）。
• ボストン・テリア ほか — MSDが好発として記載。カタフーラ等も知られる。
• いずれも「色素の乏しさ（白毛・青眼・斑・マール）」が共通の背景で、好発犬種以外でも起こりうる。

飼い主が気づける徴候

• 名前を呼んでも反応しない、音に無反応（片側性は気づかれにくい）
• 大きな音・掃除機・拍手・玩具の音に驚かない
• 眠っているときに近づいても気づかず、触れると過剰にびっくりする
• 呼び戻しが効かない、兄弟犬より噛みつき遊びが激しい（子犬）
• ※片側性は「音の方向がわかりにくい」程度で見逃されやすい

受診目安・予防

• 生命に関わる進行はないため緊急ではありません。 ただし気づかないと脱走・交通事故など安全面のリスクにつながります。
• 白毛/斑/マール/青眼の個体や好発犬種で難聴を疑ったら、BAER（脳幹聴性誘発反応）検査で片側/両側を確認できます（子犬期から判定可能）。
• 繁殖ではダブルマール（マール×マール）交配を避けることが予防とされます。
• 難聴があっても、視覚（ハンドサイン）・振動・触覚での合図や、背後から驚かせない配慮で十分に暮らせるとされます。
• 本ページは受診・生活管理の判断を助けることを目的とし、診断は担当獣医師の診察に基づきます。